Réalisateur indépendant acclamé par la critique, il a réalisé des films aux émotions fortes tels que "Breaking The Waves" et "Melancholia".
Le premier film qui l'a fait connaître était "Element of Crime" en 1984. Le film a remporté le Grand prix de la Commission supérieure technique au Festival de Cannes.
Il a déclaré avoir plusieurs phobies, y compris de voler, qui ont toutes influencé ses films.
Il a grandi dans un foyer New Age. Ses parents refusaient d'imposer des règles à leurs enfants.
Il a réalisé le film récompensé "Dogville" dans lequel joue Nicole Kidman. Le film est notable pour son décor tracé à la craie blanche.