Réalisateur, producteur, animateur et artiste connu pour ses films gothiques-fantastiques très stylisés. Ses films les plus connus incluent Batman, Batman : Le Défi, Ed Wood, Beetlejuice, Edward aux mains d'argent, Big Fish et L'Étrange Noël de monsieur Jack.
Enfant, il réalisait des films muets en stop motion dans son jardin sur des pellicules 8mm. Il a réalisé le court métrage d'animation The Island of Doctor Agor à l'âge de treize ans.
Il a écrit et illustré un livre de poésie intitulé The Melancholy Death of Oyster Boy & Other Stories en 1997.
Il a épousé l'artiste allemande Lena Gieseke le 22 février 1989, mais l'a quittée pour la mannequin et actrice Lisa Marie, qu'il a rencontrée sur les tournages d'Ed Wood et Mars Attacks !. Il a eu deux enfants, Billy et Nell, avec l'actrice anglaise Helena Bonham Carter, avec qui il a entretenu une relation de 2001 à 2014.
Johnny Depp et lui ont travaillé ensemble sur de nombreux films au cours de plusieurs décennies, notamment Ed Wood, Edward aux mains d'argent, Charlie et la chocolaterie et Sweeney Todd : Le Diabolique Barbier de Fleet Street.
